第八节心肌疾病
一、心肌疾病(切记：心肌炎不是心肌病)
1、概念：一组异质性心肌疾病，由不同病因(遗传性病因多见)引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。
2、我国分类：①扩张型心肌病；②肥厚型心肌病；③限制型心肌病；④致心律失常型右室心肌病；⑤未定型心肌病。
年轻人出现了心衰，慢性，考虑扩张型心肌病
3、扩张型和肥厚型心肌病鉴别
扩张型心肌病(又叫收缩期泵功能衰竭)
肥厚型心肌病
特征
心腔扩大，以左侧为主；心肌收缩功能减退；伴或不伴充血性心衰。
左室或右室肥厚；伴不对称性室间隔肥厚；左室流出道可有或无梗阻。
病理
心腔扩大，心肌细胞非特异性肥大变性。
非对性室间隔肥厚。
病因
病*性心肌炎为主要病因：特发性、家族遗传性、围生期、酒精中*、抗癌药物等。
常有明显家族史。常染色体显性遗传性疾病，儿茶酚胺代谢异常、高血压等。
症状
充血性心衰症状和体征。部分患者可发生栓塞和猝死。
心悸、胸痛、劳力性呼困、运动时眩晕，甚至甚至丧失。
体征
心界扩大，心音减弱，可闻及S3或S4、奔马律，常合并各种心律失常。
心脏轻度增大，能闻及S4；流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3-4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音。
胸片
心影增大，心胸比＞50%。
心影可正常或左室增大。
ECG
房颤、传导阻滞等，ST-T段改变。病理性Q波少见。
左室肥大、ST-T改变；病理性Q波多见，在I、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4、V5上出现，有时在V1可见R波增高，R/S增大。
特点：病Q测下45；倒T波高R波。
超声心动图
确诊。心腔大、室间隔和室壁薄、室壁运动减弱、二尖瓣口开放幅度小。
可见一个钻石样双峰图形。
确诊。可见到室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3；二尖瓣前叶在收缩期向前运动(SAM)；Brockenbrough现象阳性。
造影
心室造影示心腔扩大；室壁运动减弱。
冠脉造影多无异常。
心室造影示左心室变形呈香蕉形、犬舌状或纺锤状(心尖部肥厚时)。
冠脉造影多无异常。
治疗
无特效治疗；β-阻滞剂、洋地*(慎用)、利尿剂、ACEI(扩张血管)。
无效时心脏移植。
死因多为心衰和严重心律失常。
避免使用洋地*类等增加心肌收缩力的药物；
主张：β-阻滞剂及CCB治疗。
介入治疗、手术治疗。
青少年运动员猝死的主因，小儿死因多为心衰。
补充：
影响肥厚型心肌病心脏杂音的因素：
1、杂音增强：屏气、Valsava试验、含服硝酸甘油(扩张外周血管)、应用强心药、取站位(心肌收缩力↑、后负荷↓)；
2、杂音减弱：β受体阻滞剂、取卧位或下蹲位(心肌收缩力↓、后负荷↑)。
二、心肌炎(主要是病*性心肌炎)
1、病因
（1）多发于青少年，主要是柯萨奇B病*(CVB)。
（2）是心肌本身的非特异性间质性炎症病变，分为：
感染性：主要是病*感染，细菌、真菌、螺旋体、立克次体、原虫、蠕虫(记忆：两菌两体两虫)。
非感染性：过敏、变态反应(风湿热、结节病等)、化学、物理(放射性)、药物(阿奇霉素等)。
（3）心肌炎的病因与遗传无关。
2、临床表现
（1）症状和体征：多数于发病前1-3周有病*感染等前驱症状，如发热、全身倦怠感或恶心、呕吐等消化道症状。临床诊断的病*性心肌炎绝大部分以心律失常为主诉或首见症状，少数可发生晕厥或出现阿斯综合征(Adams-Stokes)。体检可见与发热程度不平行的心动过速，第一心音减弱，可有舒张期奔马律、心包摩擦音、心衰体征。
两大特点：
心动过速与发热不匹配(不平行)：体温升高1℃脉搏增加10次左右，为平行，反之不平行。
第一心音减弱：如果病人发热但是第一心音增强，不能诊断为心肌炎。
（2）心肌损伤指标：cTnI或cTnT、CK-MB增高；此指标与AMI相同，但心肌炎多见于20-30岁，AMI多≥50岁，以此可有助鉴别(做题技巧)。
年轻人+小白小梅升高=心肌炎；中老年人+小白小梅升高=心梗。
3、实验室检查：
（1）心内膜活检(EMB)：有助于诊断、病情及预后的判断。病*性心肌炎的确诊有赖于心内膜、心肌或心包组织内病*的检出。
（2）病原学检查：发病后3周内，相隔两周的两次血清CVB中和抗体滴度呈4倍或以上增高，或一次高达1:，特异型CVBIgM1:以上，外周血白细胞肠道病*核酸阳性等，均是一些可能但不是肯定的病因诊断指标。
4、治疗：卧床休息、对症治疗。糖皮质激素疗效不肯定，不主张常规使用。
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