定义:扩张型心肌病/DCM亦称充血性心肌病/CCM,是一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病,以左心室、右心室、双心室腔扩大、收缩功能障碍为特征。在我国发病率19/20万,呈上升趋势,男性多于女性,以20-50岁多见。
病因:按病因分为1·特发性DCM:原因不明,需排除全身性疾病和原发病的DCM,占50%。2·家族遗传性DCM:越35%有遗传背景或基因突变,呈常显/常隐/X隐/线粒体遗传。3·获得性DCM:由已知病因引起的心肌损害,如病毒性心肌炎、围生期心肌病、酒精性心脏病。4·继发性DCM:特指心肌病变是全身疾病的一部分,如缺血性心肌病、中毒性心肌病、自身免疫性心肌病、代谢内分泌性及营养性心肌病、部分遗传性疾病合并心肌病。
症状:根据不同病因其可有不同原发病症状,扩张性心肌病时,1·充血性心力衰竭为最突出表现,表现为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现,病变晚期可同时出现右心衰的症状:如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。2·可有快速或缓慢心律失常,严重可致猝死。3·血栓或栓塞,尤其伴房颤时。4·可有胸痛
扩张性心脏病时易形成血栓诊断:有充血性心衰病史,X线、超声心动图、心脏造影、同位素扫描示心脏增大而无增厚,心电图示异位节律、传导阻滞、广泛ST-T改变,有动脉栓塞。
治疗:1·药物治疗:应用抗心衰药物缓解症状,也可用ACEI类、β受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂防止心肌重构;应用抗凝、抗心律失常的药物防止血栓及栓塞2·器械治疗;主要是植入式除颤器或者心脏辅助装置3·手术:严重的扩心病可行心脏移植手术。
注意事项:应重视早期的发现、预防、治疗,以免延误病情。
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