女性患儿,出生后9天出现发热、易激惹和癫痫发作。常规脑脊液检查、头颅超声和实验室检查基本正常。头颅MRI提示脑白质弥漫异常信号,DWI上呈现高信号,T2W上箭头所指处有斑点状出血(见图)。
患儿脑脊液和血液中检测出人双埃可病*3型。患儿在4月大小时神经发育不佳,复查头颅MRI提示额叶白质广泛囊性软化。此例患儿的确诊依赖于脑脊液和血液的人双埃可病*PCR阳性。
广泛的脑白质病变是新生儿人双埃可病*脑炎的特征性表现,而单纯疱疹病*脑炎主要表现为弥漫的灰质和白质病变。
Neurology.Jan21;82(3):e23.
评论:
不要以为病*性脑炎只会影响灰质,白质照样通杀。临床上,只要记住“万事皆有可能”这一不二法则,在面对“同病异像”时就能坦然面对,而不会纠结于“怎么这么不典型”、“怎么会这样啊”等等教条的观念。
从临床推理而言,我们来事后诸葛亮地还原一下!患儿起出生后不就发病,起病急,符合I(感染)、T(中*)、H(遗传代谢)、S(血管)四类病因的起病方式,患儿临床上以脑病为核心表现,属于弥漫性症状,伴发热,支持I(感染),再结合病史、颅内超声和疾病情况可以除外T(中*)和S(血管)。
遗传代谢性脑病倒是很难除外,有的氨基酸代谢异常的疾病可在婴幼儿期发病,脑白质也呈现弥漫病变,但多数病程没有那么急骤。所以从推理角度还是支持I(感染),由于脑脊液检查未有异常,应考虑为病*性。
这时有的兄弟可能会说,那I(免疫介导的炎症)就不考虑了么?这时我要拍一下惊堂木,大喝一声:“糊涂!“。此时婴儿的免疫系统还木有发育呢,何来免疫介导的炎症?所谓“本身无一物,何处惹尘埃?”。
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